Újszülöttkorban hólyagos, pustulosus bőrelváltozásokkal jelentkező, öröklődő megbetegedés az incontinentia pigmenti. A bőrléziókon kívül egyéb szervi manifesztációk is jelentkeznek. A betegség prognózisát főleg a neurológiai és szemészeti elváltozások határozzák meg. A súlyos általános állapot miatt a szemészeti eltérések gyakran csak későn kerülnek észlelésre és ekkor differenciáldiagnosztikai problémát okozhatnak. Egy incontinentia pigmentiben szenvedő gyermek kórtörténete és szemészeti eltérései alapján ismertetjük a betegség tüneteit, a lehetséges szervi eltérések megjelenését, súlyosságát és prognózisát.