A Wegener-granulomatosis önálló klinikopatológiai entitás, melyet elsősorban a felső és alsó légutak, valamint a vese granulomatosus gyulladásos infiltrációja és vasculitise jellemez. A felső légutak érintettsége 95%-os gyakoriságú, míg az alsó légutak involvációja, illetve a gyakran aszimptomatikus tüdőinfiltratumok 85-90%-ban fordulnak elő. Endobronchialis lokalizációjú granulomatosis bronchialis obstrukcióhoz és következményes atelectasia kialakulásához vezethet. A gyakori ANCA (anti-neutrophil citoplazmatikus antitest)-pozitivitás a betegség szisztémás megjelenésére utal, amikor felső és alsó légúti érintettség mellett renalis eltérések, bőrléziók, szemtünetek stb. is jelen vannak. A jellegzetes eltérések hiányában differenciáldiagnosztikus nehézséget jelent egyéb vasculitistől, illetve neoplasiás léziótól történő elkülönítése.