A granulomás hepatitis etiológiája rendkívül széleskörű, melyet a májszövetben gyulladást indukáló granulomatosus reakció jellemez. Az esetek nagy részében a gyulladással járó májgranulomák szisztémás betegség részeként alakulnak ki, néhány esetben primer májlaesio áll az elváltozás hátterében. A szerzők 21 éves nőbetege influenzaszerű tünetek és icterus miatt került kórházi felvételre. A cholestasissal járó hepatocellularis laesio okát keresve infekciót, tumort, tárolási betegségeket kizártak, a kiváltó okot azonban nem találták meg. A szövettani lelet granulomatosus elváltozást és gyulladást, micronodularis cirrhosist és intrahepaticus epeút-proliferációt igazolt a májszövetben, mely a klinikai tünetekkel és a laborleletekkel együtt leginkább primer sclerotizáló cholangitisnek felelt meg. A beteg állapota egyre súlyosbodott, már májtranszplantáció szükségessége is szóba jött. Ursodeoxycholsav-kezelésben részesült, mely több éve fennálló remisszióhoz vezetett. A májlaesio megjelenése után két évvel pancolitis ulcerosát diagnosztizáltak a terminalis ileum érintettségével, ami a korábban megállapított primer sclerotizáló cholangitis diagnózisát támogatja.