A krónikus neutrophil leukaemiáról saját tapasztalataink alapján / Telek Béla [et al.]
Bibliogr.: p. 830. - Abstr. hun., eng.
In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2006. 147. évf. 18. sz., p. 827-830. : ill.
A krónikus neutrophil leukaemia ritka kórkép, a WHO-osztályozás a krónikus myeloproliferativ kórképek közé sorolja. A szerzők az elmúlt 20 év során hét betegben állapítottak meg krónikus neutrophil leukaemiát. Egy kivételével valamennyinek splenomegaliája, kettőnek súlyos anaemiája, egynek thrombocytosisa volt a diagnózis idején. Az fvs-szám 39 Y 109/171 Y 109/l közötti volt, a neutrophil sejtek aránya meghaladta a 80%-ot, a csontvelő krónikus myeloid leukaemiára jellemző myeloid hyperplasiát mutatott. A granulocyta alkalikus foszfatáz aktivitás, egy kivételével, fokozott volt, a Philadelphia-kromoszóma és a bcr/abl (a vizsgált négy betegben) negatívnak bizonyult. A négy követett beteg közül egy él, a többi a betegség progressziója miatt halt meg. Az élő, hydroxiurea + interferon kezelés ellenére progressziót mutató beteg, nyolchetes imatinib mesylate kezelés után klinikailag lényegesen javult, és komplett hematológiai remisszió alakult ki. A saját tapasztalatok ismertetése mellett a szerzők áttekintik a krónikus neutrophil leukaemia differenciáldiagnosztikáját és a terápiás lehetőségeket.