A multiplex endokrin neoplasia szindrómák legritkább, alig több, mint két évtizede leírt formája, a Carney-komplex mind klinikai jellegzetességeit, mind patogenezisét tekintve egyedülálló kórkép. Klinikai képére a foltos bőrpigmentáció, bőr- és szívmyxoma, sokszínű endokrin eltérések és schwannomák megjelenése jellemző. Az endokrin eltérések között legjellemzőbb a Cushing-szindrómát okozó pigmentált nodularis adrenalis hyperplasia. Acromegalia, hyperprolactinaemia, here- és petefészektumorok előfordulását is leírták már. A Carney-komplex eseteinek kb. fele autoszomális domináns öröklődésű familiáris formaként fordul elő. Az esetek 45-65%-ában a proteinkináz A egyik szabályozó alegységét kódoló PRKAR1A gén mutációit mutatták ki, de a kórkép patogenezisében más genetikai mechanizmusok is szerepet játszanak. Ezen összefoglaló tanulmányban a szerzők röviden ismertetik e betegség klinikai sajátosságait és patogenezisének egyes szempontjait.