B12- és folsavhiány okozta thromboticus microangiopathia (pseudo-TMA) / Kóbor Krisztina [et al.]
Bibliogr.: p. 559. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.1556/650.2026.33528
In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2026. 167. évf. 14. sz., p. 556-559. : ill.
A thromboticus microangiopathiák (TMA-k) microangiopathiás haemolyticus anaemiával, thrombocytopeniával és szervkárosodással járó kórképek. Ritka, de reverzibilis okként a B12-vitamin- és folsavhiány thromboticus microangiopathia (pseudo-TMA) képében, haemolyticus uraemiás szindrómára (HUS) emlékeztető klinikai megjelenéssel jelentkezhet, ami jelentős diagnosztikus kihívást jelent. Egy 56 éves nőbetegben súlyos anaemia, thrombocytopenia, akut vesekárosodás és haemolysis alakult ki. A kivizsgálás során kifejezett folsavhiány, jelentős macrocytosis (MCV>120 fl), alacsony haptoglobinszint és extrém LDH-emelkedés volt észlelhető. Az ADAMTS13-aktivitás csökkent volt, de nem felelt meg a klasszikus thromboticus thrombocytopeniás purpura kritériumainak, míg a komplementvizsgálatok szekunder, consumptiós aktivációt igazoltak. Infekciós, autoimmun, malignus és gyógyszeres eredet nem igazolódott. A beteg átmeneti folyamatos vesepótló kezelést, plazmaferézist és szteroidkezelést igényelt, majd nagy dózisú folsav- és B12-vitamin-pótlás indult. A vitaminpótlást követően gyors reticulocytaválasz, a haemolysis megszűnése és teljes hematológiai remisszió következett be. Az eset rávilágít arra, hogy a folsav- és B12-vitaminhiány reverzibilispseudoTMA-t okozhat, HUS-ra emlékeztető klinikai megjelenéssel. A kórkép korai felismerése és a célzott vitaminpótlás kulcsfontosságú, mivel megelőzheti a felesleges, invazív vagy költséges terápiák alkalmazását. Kulcsszavak: thromboticus microangiopathia, haemolyticus uraemiás szindróma, B12-vitamin-hiány, folsavhiány, macrocytás anaemia, pseudo-TMA