Haemoptoe hátterében meghúzódó ritka kórkép / Vargha Edit [et al.]
Bibliogr.: p. 739. - Abstr. hun., eng.
In: Mucoviscidosis Hungarica. - ISSN 2416-0695. - 2024. 10. évf. 1. sz., p. 734-739. : ill.
A pulmonalis arteriovenosus malformatio ritka kórkép, melyben rendellenes összeköttetés van a pulmonalis artéria és véna között megkerülve a tüdő kapilláris rendszerét. A pulmonalis arteriovenosus malformatiók etiológiája pontosan nem ismert. Általában herediter haemorrhagiás teleangiectasiához társultan fordulnak elő, azonban az esetek egy részében idiopathiás formával is találkozhatunk. A tünetek között orrvérzés, dyspnoe, haemoptoe szerepel a leggyakrabban. Esetismertetésünk egy jelenleg 10 éves, negatív perinatalis anamnézisű, vékony testalkatú kislányról szól, aki haematemesis miatt 7 éves korában került felvételre a területileg illetékes ellátó intézmény gyermekosztályra. A kórházi kivizsgálás során produktív köhögést követően vérköpés jelentkezett, így azonnali mellkasi angio-CT-vizsgálat történt, melyen a jobb hilusi erek között bizonytalan eredetű laesio ábrázolódott. A vérzés eredetének pontos meghatározása céljából, digitális szubtrakciós angiographiás (DSA) vizsgálat szükségessé miatt a gyermeket a miskolci kórház gyermekintenzív osztályára helyezték át. A vérzésforrás pontos lokalizálása, idegentest-aspiratio kizárása céljából bronchoszkópia történt, melynek során a jobb oldali bronchus intermediust kitöltő coagulum került eltávolításra, azonban az alsó lebenyből induló friss vérzés miatt a vizsgálat nem volt teljes. Ápolása negyedik napján intervenciós radiológiai vizsgálat során a jobb oldali intercostalis artériából kóros érszerkezetet mutató arteria bronchialis ábrázolódott, mely a feltételezett vérzés forrásának megfelelt. A beavatkozás során az embolisatio is megtörtént. Extubálást követően a jobb főhörgő elzáródása komplettálódott, a jobb tüdő átmenetileg atelectasiássá vált. Ismételt hörgőtükrözés során a jobb főhörgőt kitöltő coagulumot távolítottunk el, melyet követően a jobb tüdő légtartóvá vált. A pulmonalis fibrosis megelőzése céljából szisztémás szteroidkezelés indult, gyógytornáztatását megkezdtük, rendezett klinikai állapotban emittáltuk. Egy héttel később ismételten jelentkező panaszai miatt újból DSA-vizsgálat történt. Ekkor intervenciós radiológus a bifurcatio tracheae magasságában ábrázolódó kóros érgomolyag területén az embolisatiót elvégezte. Ezt követően a kóros ágak telődése megszűnt. A beavatkozást követően haemoptoe, heamatemesis nem jelentkezett, a gyermek állapota javult. A haemoptoe viszonylag gyakran előforduló tünet, melynek hátterében sok esetben banális megbetegedés áll. Egyéb kórképek mellett azonban a differenciáldiagnosztika során a pulmonalis arteriovenosus malformatio szerepét is szem előtt kell tartanunk. Kulcsszavak: pulmonalis arteriovenosus malformatio, bronchoszkópia, haemoptoe