Leishmaniasis okozta gyermekkori haemophagocytás lymphohistiocytosis pancytopeniával : egy ritka eset bemutatása / Győri Ádám [et al.]
Bibliogr.: p. 1632-1633. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.1556/650.2025.33357
In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2025. 166. évf. 41. sz., p. 1628-1633. : ill.
Pancytopenia észlelésekor a kiváltó ok azonosítása kihívást jelenthet, mivel az etiológiák széles skálája - beleértve a gyógyszereket, az autoimmun állapotokat, a malignus daganatokat, a fertőzéseket, a haemophagocytosist - sokféle lehet. A szerzők egy 3 éves leánygyermek esetét mutatják be, aki elhúzódó lázas állapot miatt került felvételre. A laboratóriumi vizsgálatok pancytopeniát, emelkedett gyulladásos aktivitást mutattak, a tünetek hátterében a malignitás kizárható volt. A klinikai tünetek és a jellegzetes laboratóriumi eredmények alapján a haemophagocytás lymphohistiocytosis (HLH) diagnózisa volt felállítható. A beteg kombinált immunszuppresszív kezelésben részesült intravénás szteroid, interleukin-1-antagonista, ciklosporin alkalmazásával. Állapota stabilizálódott, s a milánói egyetem gyermekimmunológiai központjába került áthelyezésre. A kiegészítő vizsgálatok Leishmania-fertőzést igazoltak. A terápiát amfotericin-B-kezeléssel egészítették ki. A kezelés hatására a gyermek állapota, laboratóriumi paraméterei gyorsan javultak, és a terápia befejezését követően is tartós remisszió észlelhető. Esettanulmányunk a pancytopenia hátterében álló ritka kórképre kívánja felhívni a figyelmet. A betegség kezelésében a szervi manifesztációk mértékének függvényében különböző immunszuppresszív terápiák alkalmazása és a kiváltó ok kezelése szükséges. Kulcsszavak: pancytopenia, autoinflammatio, haemophagocytás lymphohistiocytosis, immunszuppresszív terápia, leishmaniasis, macrophagaktiváció