Ebben a cikkben kötőszöveti megbetegedésekhez (CTD) asszociált és autoimmun karakterisztikájú interstitialis tüdőbetegségeket ismertetjük, hangsúlyozva, hogy az ilyen irányú kivizsgálás minden olyan esetben megfontolandó, ahol nem dohányzó nőknél jelentkezik ILD. Egyidejű daganat, anti-SS-A pozitivitás, valamint a 6 perces sétateszt utáni tachycardizálódás rosszabb prognózist jelezhet. A testtömegindex (BMI) alapos monitorozása javasolt, mivel alacsony BMI vagy testsúlycsökkenés a funkcionális hanyatlás jele lehet. A progresszív pulmonalis fibrosis (PPF) a klinikai tünetek romlásával jár, sok esetben a gyors progresszió korai halálhoz vezethet. A szoros monitorozás és a PPF időben történő felismerése, az optimális kezelés bevezetése megőrizheti a tüdőfunkció stabilitását, ami különösen fontos a fiziológiás légzésfunkcióval rendelkező tünetmentes betegeknél. Minden esetben a betegség ILD team-ek általi, multidiszciplináris megközelítése javasolt. A BMI fontos prognosztikai tényező a szisztémás sclerosis (SSc) asszociált ILD funkcionális progressziójában, amely könnyen követhető klinikai paraméter, csökkenésére különösen tünetmentes betegség esetén érdemes nagy figyelmet fordítani. Az immunszupresszív (ISU) és a biológiai terápia indításának ideje továbbra is jelentős kihívást jelent a klinikusok számára. Nagyobb tudatosság és talán alacsonyabb küszöbérték szükséges a terápia megkezdéséhez a fiziológiás légzésfunkcióval és normál BMI-vel rendelkező betegeknél. SSc-s betegeknél fontos a BMI és a légzésfunkció rendszeres kontrollja.  Kulcsszavak: intersiciális tüdőbetegség, kötőszöveti megbetegedések, progresszív pulmonális fibrózis