Célkitűzés: Betegregiszterünk célja az ANCA-asszociált vasculitises (AAV) betegek klinikai, laboratóriumi sajátosságain túl a rituximab (RTX) kezelésre adott válasz átfogó vizsgálata volt. Betegek és módszerek: A regiszterben szereplő 67 beteg retrospektív keresztmetszeti és követéses vizsgálata az elektronikus adatbázisunk segítségével. Eredmények: Az eredmények alapján a c-ANCA, az anti-PR3 antitest jelenléte és a GPA-diagnózis rosszabb prognózist jelent, gyakoribb a rituximabigény. A RTX-szel kezelt betegek jelentős részénél jó terápiás válasz várható, a betegek jelentős részében (31/35) remissziót sikerül elérni. A rituximabterápia biztonságosság tekintetében is előnyösnek bizonyult. A RTX-kezelés hatására a kedvezőtlen mellékhatásokkal rendelkező szteroid dózisa jelentős mértékben csökkenthető, vagy el-hagyható (14/35 betegnél). A RTX-kezelést 1 betegnél kellett infekció miatt leállítani, 2 betegnél jelentkezett súlyos mellékhatás. A követési idő alatt a RTX-szel kezelteknél 11 esetben jelentkezett relapszus. Ismételt rituximabkezeléssel 8 betegnél remissziót sikerült elérni, 2 betegnél mepolizumabbal folytattuk a kezelést, 1 beteg tocilizumabot kapott. Következtetések: AAV-ben lényeges kérdést vet fel, hogy a remisszió elérése után a RTX ciklusának ismétlésével vagy a hagyományos fenntartó immunszuppresszív kezeléssel folytassuk-e a terápiát.  Kulcsszavak: ANCA-vasculitis, betegregiszter, rituximab, mepolizumab