A perirenalis zsírszövetben ritkán kialakuló, incidentálisan felfedezett myxoid pseudotumorok a régió szintén ritka benignus és malignus daganatait utánozhatják, emiatt szövettani ismeretük kiemelten fontos. Közleményünkben egy 38 éves férfi esetét mutatjuk be, akinél bilaterális vesicoureteralis reflux és bal oldali hydronephrosis talaján végstádiumú vesebetegség alakult ki, amely miatt veseallograft-beültetés történt. 19 évvel a transzplantációt követően graftectomia vált szükségessé. A szövettani feldolgozás során a végstádiumú vesebetegség szöveti képe mellett a vesekapuban körülírt, myxoid területeket tartalmazó orsósejtes proliferációt észleltünk. A citológiai atípia hiánya és az immunhisztokémiai reakciók alapján a laesiót a perirenalis zsírszövet myxoid pseudotumorának véleményeztük. Az ismeretlen patógenezisű betegség tumoros és nem tumoros vesebetegségekhez társultan alakul ki. Az eddigi adatok alapján jó-indulatú tumorszerű laesióról van szó, és eltávolítást követő kiújulásról eddig még nem számoltak be. A ritka entitás a leggyakrabban jól differenciált liposarcomára hasonlít, amelynek elkülönítésében a morfológia, az immunprofil, valamint az MDM2-FISH-vizsgálat segít. A jelen esetben a perirenalis myxoid pseudotumorban a FISH-vizsgálat sem jelzett a tumorsejtekben MDM2 génamplifikációt.  Kulcsszavak: myxoid pseudotumor, vese, perirenalis zsírszövet