Bevezetés: A központi idegrendszeri erek falának gyulladása (vasculitis) az agyi ischaemia egy ritka formája. Felismerése, diagnosztikája, kezelése multidiszciplináris megközelítést igényel. Célkitűzés: Célunk volt egy magyar nyelvű összefoglaló közlemény, kivizsgálási protokoll megírása, amely a klinikusokat segíti a központi idegrendszeri vasculitisek felismerésében, diagnosztizálásában, valamint a megfelelő terápia kiválasztásában. Megbeszélés: A központi idegrendszeri vasculitisen belül megkülönböztetjük a primer központi idegrendszeri vasculitist, valamint a szekunder formákat, amelyekben az idegrendszeri érintettség más, akár szisztémás betegség részjelensége lehet. A központi idegrendszeri vasculitiseket az érintett erek átmérője alapján is csoportosíthatjuk, elkülönítve ezzel a kis-, a közepes és a nagyereket érintő kórformákat, amelyek klinikai megjelenése változatos, és kezelésük is eltérő. A diagnózis felállítását segítő specifikus laboratóriumi vagy képalkotó biomarker egyelőre nem áll rendelkezésre. A fizikális vizsgálat és az anamnézisfelvétel mellett kiemelkedően fontos szerepet játszanak többek között - a rutin képalkotó eljárásokon túl - az érfali érintettséget igazoló eljárások (például a ?black blood? technika), a rutin és speciális laboratóriumi és liquorvizsgálatok, valamint a biopsziás mintavételi lehetőségek. A differenciáldiagnosztikában elsődleges a szisztémás vasculitisek és autoimmun kórképek, a fertőző vagy egyéb, a központi idegrendszert is érintő megbetegedések kizárása vagy megerősítése. A diagnózis felállítását követően a megfelelő kezelési stratégia meghatározásában a neurológus mellett kiemelkedő az immunológus/reumatológus szerepe, valamint a betegség progres.szív természete miatt szoros utánkövetés javasolt. Következtetés: A központi idegrendszeri vasculitis progresszív, de sok esetben kezelhető betegség, ha időben felfedezik. Felismerésében, ellátásában kiemelkedő szerepe van az orvosi szakterületek közötti rugalmas együttműködésnek, s a kivizsgálás és a hosszú távú gondozás összetettsége miatt hasznos lehet a betegség kezelésében jártas centrumok és munkacsoportok kialakítása.  Kulcsszavak: központi idegrendszeri vasculitis, diagnózis, differenciáldiagnózis, terápia