Csecsemőkori neuroendokrin sejtes hyperplasia / Véber Orsolya Ágnes [et al.]
Bibliogr.: p. 147. - Abstr. hun., eng.
In: Medicina Thoracalis. - ISSN 0238-2571. - 2023. 76. évf. 3. sz., p. 143-147. : ill.
A csecsemőkori neuroendokrin sejtes hyperplasia (Neuroendocrine Hyperplasia in lnfants - NEHI) egy igen ritka, legelőször 2005-ben leírt gyermekkori intertitialis tüdőbetegség (chILD), amely klinikailag jó általános állapot mellett tachypnoéhoz gyakran társuló dyspnoéval, ritkábban hypoxaemiával jár. A patogenezis, illetve a háttérben álló genetikai mechanizmusok egyelőre korlátozottan ismertek. Krónikusan fennálló tachydyspnoe, éjszakai hypoxaemia kivizsgálása céljából vettük fel klinikánkra az 1 éves kisdedet. Korábbi kórházi kivizsgálásai során kardiológiai eltérés nem igazolódott, vérgáz és gyulladásos paraméterek, pajzsmirigy funkció, verejték teszt eredmények a normális tartományban voltak. Mellkas röntgenfelvételeken diffúz, perihilaris, centrális túlsúlyú transzparencia csökkenés látszott. Mellkas CT vizsgálaton a jobb középső lebenyben és a a lingula területén paracardialisan tejüveg homály ábrázolódott. A klinikai kép és a jellegzetes CT morfológia a NEHI lehetőségét valószínűsítette. Ha csecsemőkorban a krónikus tachydyspnoe hátterében infekció, kardiális vagy immunhiányos megbetegedés nem igazolható, mellkas CT vizsgálattal a specifikus morfológiai eltérések felismerése lehetővé teszi a NEHI diagnózisának felállítását. ChILD ellátásában jártas centrumokban történő gondozás javasolt. Szupportív (02-szupplemetáció, kalorizálás) és preventív (aktív és passzív immunizáció) terápia mellett kb. 2 éven belül a tünetek spontán javulása várható. Kulcsszavak: csecsemőkori neuroendokrin sejtes hyperplasia, gyermekkori intertitialis tüdőbetegség