Az immunrendszer veleszületett defektusaira nemcsak a gyakori és elhúzódó fertőzések jellemzők, hanem az immunrendszer komplex működészavara is, amely autoimmun és allergiás jelenségek, lymphoproliferáció és rosszindulatú - elsősorban hematológiai - megbetegedések formájában manifesztálódik. A malignus megbete gedések előfordulása több primer immundefektusban lényegesen meghaladja az átlagpopulációban megfigyelt in cidenciát. A B-sejtes non-Hodgkin-lymphomák kiemelkedő jelentőséggel bírnak. E megfigyelés is alátámasztja azt a feltételezést, mely szerint a fokozott rákhajlamért primer immundefektusokban ugyanaz a genetikai háttér (mutáció) felelős, mint amely az immundefektust okozta. Ezen intrinszik okok mellett külső (extrinszik) tényezők is szerepet játszanak a daganatok keletkezésében. A terápia nehéz kérdés, mert a primer immunhiányos állapotok egy részében a betegek rosszul tolerálják a hagyományos sugár- és kemoterápiás kezelést, és több fertőzéses szövődmény is jelent kezik. A betegek többségében egyénre szabott kezelési stratégia szükséges, amelyben a célzott terápiás lehetőségek s zerepe egyre nagyobb jelentőségre tesz szert.  Kulcsszavak: primer immundefektus, immundiszreguláció, non-Hodgkin-lymphoma, célzott terápia