Az autoimmun reumatológiai vagy szisztémás autoimmun kórképek belső szervi manifesztációi között az egyik legfontosabb a pulmonalis hypertonia (PH) előfordulása. A PH eltérő patofiziológiai folyamatok során alakulhat ki, melyek hátterében többféle ok és klinikai állapot állhat. A szisztémás autoimmun kórképekhez társuló PH-forma leggyakrabban az 1-es klasszifikációs csoportba tartozó pulmonális arteriás hypertonia (PAH), ami mellett előfordul a többi csoportba sorolható PH is, például az interstitialis tüdőbetegséggel asszociált PH vagy a balszívfél-rendellenességeihez társuló PH, illetve a thromboembolia miatt kialakult PH is. A PAH/PH diagnosztikája és kezelése összetett feladat, ami holisztikus és multidiszciplináris megközelítést igényel. Ebben szükséges a reumatológus, kardiológus, pulmonológus, radiológus és a beteg együttműködése egyaránt. A PH-ban szenvedő betegek ellátása kihívást jelent, annak hatékonysága határozza meg a beteg életminőségét és a túlélést. Az elmúlt években jelentős előrelépés történt mind a diagnosztikában, mind a kezelésben is. A kezelésben több terápiás támadáspont kombinált alkalmazása eredményezi a legjobb kimenetelt, melyekkel az utóbbi években érdemben javult a betegség mortalitása. Ezeket a szempontokat tekinti át a jelen összefoglaló a reumatológus szemszögéből.  Kulcsszavak: Autoimmun reumatológiai betegségek, pulmonalis hypertonia