Kisgyermekkori, erythrodermiával járó pustulosus psoriasis / Csernus Adriána Evelin [et al.]
Bibliogr.: p. 221. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.7188/bvsz.2023.99.3.8
In: Bőrgyógyászati és Venerológiai Szemle. - ISSN 0006-7768, eISSN 2064-261X. - 2023. 99. évf. 3. sz., p. 217-221. : ill.
A juvenilis generalizált pustulosus psoriasis a pikkelysömör extrém ritkán előforduló klinikai variánsa, melynek során a kiterjedt bőrtünetek, erythrodermia, subcorneális pustulák mellett gyakran szisztémás tünetek, lázas állapot, ízületi érintettség, laboreltérések jellemzők, súlyos esetben akár életet veszélyeztető állapot alakulhat ki. Az utóbbi időben egyre több adat támasztja alá, hogy a von Zumbuch-típusú generalizált pustulosus psoriasis (GPP) hátterében a veleszületett immunrendszer aktivitása fokozott, az autoinflammációs folyamatok dominálnak, míg a plakkos-típusú psoriasisban (PV) jellemzően az adaptív immunitás szerepe hangsúlyos. A gyermekkori esetek kezelésére jelenleg nincs egységes irányelv, mely miatt a gyermek betegeknél a megfelelő terápia megválasztása és adagolása kihívást jelenthet. Kulcsszavak: generalizált pustulosus psoriasis, veleszületett immunválasz, autoinflammatorikus kórkép, epizodikus szisztémás gyulladás
