Az ANCA-asszociált vasculitis egy súlyos lefolyású szisztémás autoimmun betegség, amely nagy százalékban veseérintettséggel is jár. A felnőtt populációban jóval gyakoribb, mint gyermekeknél, ezért kevés nagyobb esetszámú gyermekkori tanulmány áll rendelkezésünkre. Esetbemutatásunk során az elmúlt öt évben ANCA-asszociált vasculitisszel kezelt hat gyermek adatait ismertetjük. Az esetbemutatás mellett kitérünk a jelenlegi immunszuppresszív terápiás lehetőségekre és a plazmaferézis kérdéskörére is. Leírásunkban elemezzük a kezdeti tüneteket, valamint vizsgáljuk a tünetek megjelenése és a diagnózis megállapítása között eltelt időt. Bemutatjuk az induló laboratóriumi adatokat, emellett egy 12 hónapos retrospektív vesefunkció-követésre is kitérünk. Ismertetjük továbbá a betegeinknél alkalmazott terápiákat is. Tekintettel az alacsony esetszámra, részletes statisztikai következtetéseket nem célunk bemutatni.  Kulcsszavak: ANCA, vasculitis, veseelégtelenség, glomerulonephritis, gyermekkor