A nyaki nyirokcsomó-megnagyobbodás gyakori jelenség gyermekkorban. A benignus, átmeneti kórképek mellett a tünetek hátterében súlyos kórállapotok is állhatnak. A szerzők egy 12 éves fiúgyermek esetét mutatják be, aki több hónapja fennálló, progrediáló nyaki nyirokcsomó-megnagyobbodás miatt került klinikai felvételre. A laboratóriumi vizsgálatok malignitásra nem utaltak, a pontos etiológia tisztázása céljából biopsziás mintavétel történt. A szövettani vizsgálat immunglobulin-G4-hez (IgG4) társult betegséget mutatott. A szövettani vizsgálati eredményt a kórképre jellegzetes laboratóriumi eredmények, illetve a jellegzetes bőrfolyamat is alátámasztotta. Egyéb szervi manifesztáció kizárására pozitronemissziós tomográfiás (18FDG-PET/CT), illetve hasi mágneses rezonanciás (MR-) vizsgálat történt. A beteg szteroidkezelésben részesült, melynek hatására az organomegalia csökkenése volt detektálható. Az aktivitási tünetként értékelt fokozódó ichthyosiform bőrfolyamat és perzisztáló lymphadenopathia miatt mikofenolátmofetilkezelés került bevezetésre, mely hatásosnak bizonyult: mind a klinikai tünetek, mind a laboratóriumi paraméterek alapján tartós remisszió észlelhető. Esettanulmányunk a gyakori klinikai tünetként ismert nyaki lymphadenopathia hátterében álló ritka kórképre hívja fel a figyelmet. A kórkép diagnózisának felállításában a képalkotó vizsgálatok mellett speciális laboratóriumi vizsgálatok, illetve a szövettani lelet segíthet. A betegség kezelésében a szervi manifesztációk mértékének függvényében különböző immunszuppresszív kezelés alkalmazása szükséges.  Kulcsszavak: nyirokcsomó-megnagyobbodás, autoimmun kórkép, IgG4-hez társult betegség, immunszuppresszív terápia