A progresszív fibrotizáló interstitialis tüdőbetegség romló nehézlégzéssel, légzésfunkciós csökkenéssel, fokozódó radiológai kiterjedéssel jellemezhető hasonló klinikai fenotípusú heterogén interstitialis tüdőbetegségeket foglal magába. A légzésfunkciós vizsgálat, mellkasi HRCT mintázat a legfontosabb diagnosztikai vizsgálómódszer. A nem autoimmun eredetű PF-ILD-re öszpontosítunk, melyek az alábbiak idiopathiás pulmonalis fibrosis, fibrotizáló krónikus hiperszenzitív pneumonitis, fibrotizáló sarcoidosis, pleuropulmonális fibroelastosis. Az antifibrotikus kezelés, szükség esetén oxigénszupplementáció, komorbiditások kezelése a legfontosabb elemei a PF-ILD terápiájának. Összefoglaló közleményünkben a nem kötőszöveti betegségekhez társuló progresszív interstitialis betegségek ellátásának aktualitásait foglaljuk össze.  Kulcsszavak: antifibrotikus gyógyszerek, krónikus hiperszenzitív pneumonitis (CHP), idiopathiás pumonalis fibrosis (IPF), multidiszciplináris ILD team, pleuropulmonalis fibroelastosis (PPFE), progresszív fibrotizáló interstitialis tüdőbetegség (PF-ILD)