Egy 19 éves nő fokozódó effort dyspnoe miatt fordult orvoshoz. Születésétől fogva cianotikus volt. Hat hónapos korában az aorta és az a. pulmonális között Waterston-shunt kialakítására került sor. Ezt követően akut nehézlégzéses rohamai megszűntek és a cyanosis is enyhült.Gyermekkorában fizikai aktivitását a dyspnoe korlátozta. Időnként venasectióra is sor került. Az utóbbi időben emocionális nyugtalanságot tapasztalt, és terhelhetősége csökkent. Fizikális státus: fiatal, sovány nő (tm: 166 cm, ts: 56 kg), vérnyomása 115/70 Hgmm, pulzusa 89/perc, légzésszáma 24/perc, hőmérséklete 37,2 şC.Kifejezett centrális és perifériás cyanosis mellett valamennyi végtagon dobverőujjak láthatók. A szívcsúcslökés kissé erősebb. Az I. hang normális, utána hangos koraszisztolés ejekciós click hallható; a II. hang hangos, nem kettőzött, a sternum bal széle mentén 1/6-os rövid szisztolés zörej hallható. Hemoglobin: 170 g/l, hematokrit: 0,55, fehérvérsejtszám: 8500. A szérum elektrolit-, BUN-, kreatinin- és glükózszintje normális. A mellkasröntgenen a szív jobbra jelentősen megnagyobbodott, a pulmonális ív és a centrális pulmonális artériák tágak, a perifériás vaszkuláris rajzolat szabályos.