Az antineutrofil citoplazmatikus antitest (ANCA) által asszociált vasculitisek (AAV) olyan súlyos, multiszisztémás megbetegedések, amelyek elsősorban a kisereket érintő gyulladással jellemezhetőek. Az AAV három fő csoportját különítjük el: granulomatosis polyangiitissel (GPA), mikroszkópos polyangiitis (MPA) és eosinophil granulomatosis polyangiitissel (EGPA). Hosszú ideig az 1990-es ACR klasszifikációs kritériumokat használták, és ennek alapján végeztek több nemzetközi randomizált kontrollált vizsgálatot AAV-ekben. A nómenklatúra ugyan változott 2012-ben a Nemzetközi Chapel Hill-i Konszenzus Konferencián, azonban több szempontból is időszerű volt a régi klasszifikáció megújítása. A jelenlegi új, 2022-es ACR/ EULAR klasszifikációba beépült az ANCA meghatározása és az újabb diagnosztikus képalkotó eljárások (mágneses rezonancia, komputer tomográfia) is. Más gyulladásos reumatológiai kórképek klasszifikációjához hasonlóan itt is súlyozott pontrendszer került bevezetésre, az egyes kritériumok meglétének számbavétele helyett. Az AAV kezelésére korábban a 2009-es EULAR ajánlás adott útmutatót, melyet 2015-ben megújítottak. Az utóbbi években végzett klinikai vizsgálatok eredményei alapján sok új eredmény gyűlt össze a biológiai és nem biológiai immunszuppresszív szerek hatékonyságával és toxicitásával kapcsolatosan, mely lehetővé és szükségessé tette egy új, evidencián alapuló kezelési ajánlás kidolgozását. Ennek eredményeként 2021-ben az ACR/Vasculitis Foundation új terápiás ajánlást fogalmazott meg az AAV-ek kezelésére. Jelen összefoglalóban az ANCA asszociált vasculitisek legújabb klasszifikációs kritériumrendszerét és kezelési ajánlását mutatjuk be.  Kulcsszavak: ANCA-asszociált vasculitis, ACR/EULAR klasszifikáció, ACR terápiás ajánlás