Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=154083
MOB:2022/2
Szerzők:Csorba Anita; Maka Erika; Szabó Attila; Kelen Kata; Reusz György; Nagy Zoltán Zsolt
Tárgyszavak:SZEM BETEGSÉGEI; CISZTEAMIN; SZEMCSEPPEK; OPTIKAI KOHERENCIA TOMOGRÁFIA
Folyóirat:Orvosi Hetilap - 2022. 163. évf. 21. sz.
[https://akjournals.com/view/journals/650/650-overview.xml ]


  Ciszteamintartalmú szemcsepp alkalmazása cystinosisban / Csorba Anita [et al.]
  Bibliogr.: p. 852. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.1556/650.2022.32484
  In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2022. 163. évf. 21. sz., p. 846-852. : ill.


A cystinosis ritka, aminosav-anyagcserét érintő, lizoszomális tárolási megbetegedés, melyben jellegzetes eltérés a cisztin felszaporodása és kikristályosodása a különböző szervekben, szövetekben, elsősorban a szemben és a vesében. Szemészeti vonatkozásban kiemelkedő jelentőségű a cisztinnek a corneában való lerakódása, ami nagyfokú fényérzékenység kialakulásához vezet. A kifejezett fényérzékenység jelentősen rontja az érintett páciensek életminőségét, így a kristályok mennyiségének csökkentését célzó hatékony szemészeti kezelés kiemelt szereppel bír. Esettanulmányunk kapcsán a szakirodalom áttekintésével mutatjuk be a cystinosis jellegzetes szemészeti klinikai megjelenését és kezelési lehetőségeit. A lokális kezelésben korábban széles körben alkalmazták a kristályok feloldását elősegítő ciszteamin egyszerű vizes oldatát, e készítmény terápiás hatékonysága azonban vitatott. Újabban a ciszteamin új, viszkózus oldatának alkalmazására nyílt lehetőség. A 29 éves férfi betegünknél a cornealis cisztinkristályok kezelésére viszkózus formátumú, ciszteamintartalmú készítményt vezettünk be, és ezt alkalmaztuk 1 éven át. Páciensünknél az új lokális szemcsepp használata mellett a kezelés megkezdését követő egy évben a fényérzékenység jelentős, fokozatos csökkenését figyeltük meg. Elülső szegmens optikaikoherencia-tomográfiás és in vivo konfokális mikroszkópos vizsgálatainkkal kimutatható volt a cornealis kristályok mennyiségének folyamatos csökkenése már az 1. hónaptól kezdve. Jelen közleményünk célja, hogy felhívja a figyelmet a cystinosis szemészeti tüneteire, illetve a Magyarországon elsőként alkalmazott, viszkózus formátumú ciszteaminkezelés hatékonyságára.  Kulcsszavak: cystinosis, ciszteamin, Cystadrops szemcsepp, cornea, in vivo konfokális mikroszkóp, optikaikoherenciatomográfia