A primer immunhiányos betegségek a veleszületett, vagy az adaptív immunrendszer öröklött, genetikai zavarai. Genetikailag heterogén rendellenességek, melyek jellemzően visszatérő fertőzések, gyulladásos, granulomatosus, autoimmun, vagy malignus kórképek formájában manifesztálódnak. A bőr érintettsége gyakori, az esetek nagy részében korai tünetként jelentkezik, így a bőrgyógyászati vizsgálatnak döntő szerepe lehet a diagnózis felállításában. Közleményünkben ezen ritkább betegségcsoporton belül is a gyakoribb kórképeket, azok bőrtüneteit, valamint a diagnosztikus és terápiás lehetőségeket ismertetjük. Kulcsszavak: primer immundeficienciák, B-sejt defektusok, T-sejt defektusok, kombinált immundefektusok