Az érvényes hazai finanszírozási protokoll még a 2009-es európai PAH-ajánlás szintjét rögzíti, ezért elavult, megújítása indokolt. A kivizsgálás és a kezelés centrumhoz kötöttsége minden ajánlásban elfogadott. A lépcsőzetes kivizsgálás során a továbblépés az előző fokozat eredményétől függ, az invazív vizsgálat továbbra is szükséges, de a vazoreaktivitási teszt csak korlátozott körben. A terápia függ a PAH betegség típusától, a kockázat nagyságától és attól, hogy új betegről, vagy már kezeltről van-e szó. A terápiában előtérbe kerültek a kombinációs kezelések. A klasszikus formájú nagy kockázatú betegek az azonnal iv. prosztaciklin bevezetése és orális szerekkel való kombinálása mellett drámai kockázatcsökkenést mutathatnak. A korábban is kezelt, de még közepes kockázatú betegeknél ugyancsak javasolt a hármas kombináció orális prosztaciklinreceptor-agonistával, de ha a kockázat magas, a parenterális prosztaciklinek ajánlottak. Az akut jobbszívfél-elégtelenség PAH-ban szükségessé teszi a prosztaciklinek adását, amit az akut szak elmúltával meg kell erősíteni. Kulcsszavak: pulmonalis hipertónia, pumonalis vazoreaktivitás, pulmonalis vazodilatátor kezelés, akut jobbszívfél-elégtelenség