How to manage MuSK antibody-positive myasthenic crisis during pregnancy? = Hogyan kezeljük a terhesség alatt jelentkező MuSK-antitest-pozitív myastheniás krízist? / Mustafa Cetiner [et al.]
Bibliogr.: p. 144. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.18071/isz.75.0141
In: Ideggyógyászati Szemle. - ISSN 0019-1442, eISSN 2498-6208. - 2022. 75. évf. 3-4. sz., p. 141-144. : ill.
A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio postsinapticus membránjában lévő acetilkolin-receptorok ellen létrejövő antitestekkel jellemezhető autoimmun betegség. A terhesség alatti betegséglefolyás nem jósolható meg. Az izomspecifikus tirozinkináz-receptor antitestekkel (anti-MuSK) jellemezhető MG-altípus lokalizáltabb klinikai karakterisztikummal bír és rosszabbul reagál a kezelésre, mint az acetilkolin-receptorok elleni antitestekkel jellemezhető altípus. Az anti-MuSK-pozitív myastheniás betegalcsoportban gyakoribb a myastheniás krízis (MC). Az anti-MuSK-pozitív MC kockázatos állapotot jelent terhesség alatt, és kezelése nagyon nehéz. A bemutatott esetben egy 30 éves, 9 hetes terhes, anti-MuSK-pozitív nőbeteg kezelését ismertetjük. A beteg a kórházunkba kerülését megelőző 6 hónapban, mivel terhességet tervezett, orvosa megkérdezése nélkül abbahagyta MG-ellenes kezelését. Az intenzív osztályon a beteget MC miatt hosszú ideig intubálták, és a kezelésre alig reagált. Terhességét magzati anomália miatt ez alatt az időszak alatt terminálták. Terápiája plazmaferézis, IVIg és immunszuppresszáns kezelés volt. 10 hetes kezelés után bocsátottuk otthonába. Esetbemutatásunkban részletesen ismertetjük kezelését. Kulcsszavak: izomspecifikus tirozinkináz-receptor, intravénás immunglobulin, plazmaferézis, ciklofoszfamid, myastheniás krízis
