Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=152798
MOB:2022/1
Szerzők:Zombori Marianna; Marosi Anikó
Tárgyszavak:GYERMEK; HAEMOPHILIA; FAKTOR VIII; ANTITEST KÉPZŐDÉS; IMMUNTOLERANCIA; TERÁPIA
Folyóirat:Gyermekgyógyászat - 2022. 73. évf. 1. sz.
[https://orvositudasbazis.eu/]


  Korábban nem kezelt, inhibitoros, súlyos haemophilia-A miatt gondozott gyermekek immuntolerancia-indukciós kezelésének gyakorlata   / Zombori Marianna, Marosi Anikó
  Bibliogr.: p. 58-59. - Abstr. hun., eng.
  In: Gyermekgyógyászat. - ISSN 0017-5900. - 2022. 73. évf. 1. sz., p. 53-59. : ill.


A veleszületett haemophilia-A-s betegek kezelésének legsúlyosabb szövődménye napjainkban az inhibitor képződés az alkalmazott faktorkoncentrátummal, az exogén FVIII-cal szemben. Ezek a specifikus ellenanyagok IgG típusú, neutralizáló alloantitestek. Jelenlétükben a hagyományos FVIII készítmények nem tudják kifejteni a vérzést megelőző vagy vérzéscsillapító hatásukat. Az inhibitor képződés rizikója súlyos haemophilia-A-s betegek között akár 30% is lehet. Leggyakrabban a korábban még nem kezelt (PUP) HA betegeknél fordul elő. Ebben a közleményben foglalkozunk azzal, hogy a FVIII-ellenes inhibitorok jelenléte milyen veszélyeket jelent a betegek számára és miért szükséges az eradikációs kezelés. Részletesen foglalkozunk az immuntolerancia indukció (ITI) jelenlegi alapelveivel (kezdés időpontja, az alkalmazott faktorkoncentrátum kiválasztásának szempontjai, a sikeresség prediktorai), illetve gyakorlatával, az elterjedt kezelési protokollokkal. Ismertetjük a sikeresség megítésélének szempontjait is. Kitekintünk egy kicsit a jövőbe is: vajon milyen szerepe lehet a nem faktorpótló terápiáknak az ITI kezelésben, milyen új protokollokkal kapcsolatos klinikai vizsgálatok zajlanak? Végül saját inhibitoros betegeink, ITI kezelések során szerzett tapasztalataink alapján gyakorlati tanácsokat is megfogalmazunk. Célunk az volt, hogy szélesebb körben megismertessük az inhibitoreradikációval kapcsolatos nehézségeket, lehetoségeket. Kulcsszavak: inhibitoros haemophilia-A, immuntolerancia-indukció, magas titerü inhibitor, magas dózisú ITI kezelés, csúcs-inhibitortiter az ITI alatt, ITI kimenetele: sikeresség - részleges - válasz -sikertelenség, nem faktorpótló kezelés