Cushing-szindrómát okozó gyermekkori mellékvesekéreg-adenoma / Bukovszky Bence [et al.]
Bibliogr.: p. 412. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.1556/650.2022.32358
In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2022. 163. évf. 10. sz., p. 407-412. : ill.
A gyermekkorban kialakuló Cushing-szindróma ritka betegség, a leggyakrabban exogén szteroidadás következményeként jelentkezik. A daganatos betegségek közül a hypophysis kortikotropint szekretáló adenomája, illetve a mellélkvesekéreg-tumorok okoznak a leggyakrabban Cushing-szindrómát. Jelen tanulmányunkban egy Cushing-szindrómával diagnosztizált fiú esetét mutatjuk be. Az endokrinológiai kivizsgálás adrenokortikotropin (ACTH)-independens hypercortisolismust támasztott alá. A hasi MRI-felvételen egy éles határral rendelkező, 3,5 cm nagyságú terime-ábrázolódott a jobb mellékvese-régióban. A tumort parciális mellékvese-eltávolítás során távolították el. A szövettani elemzés mellékvesekéreg-adenomát igazolt. A gyermek klinikailag és laborértékei alapján gyógyultnak tekinthető. A Cushing-szindrómával kezelt betegek hosszú távú nyomon követése szükséges, melynek során szükség szerint biztosítani kell a glükokortikoidok és az egyéb szteroidhormonok megfelelő pótlását, a kialakult szövődmények kezelését, és adott esetben időben fel kell ismerni a Cushing-szindróma késői relapsusát is. Kulcsszavak: gyermekkori mellékvesekéreg-adenoma, Cushing-szindróma, hypercortisolismus, diagnosztikai és kezelési kérdések