A nagyon ritka kórforma a szülőkorban lévő nőket érinti elsődlegesen, policisztásan átépült tüdő, vese-angiomyolipomák, a nyirokutakban simaizom-nodulusok jellemzik. Sporadikus és a sclerosis tuberosa nevű, autoszomális domináns öröklődésű neurocutan kórképhez társuló, mentális retardációval járó formái ismeretesek. A panaszok nehézlégzés, ismétlődő légmell; mellkasröntgenen kétoldali hálózatos rajzolatfokozódás, nodulusok, idővel ciszták ábrázolódnak. HRCT-n a parenchymális ciszták fala 0,1-2 mm vastag, átmérőjük 2-40 mm közötti. Légzésfunkcióval többnyire obstruktív ventilációs zavar és csökkent a diffúziós kapacitás mérhető. Előfordul retroperitoneális lymphadenopathia, chylothorax, chylosus ascites, illetve lymphoedema is. A vese-angiomyolipoma vérvizelést okozhat. Sclerosis tuberosában a körmök körül fibromák, az agykéregben astrocytomák, az arcon angiofibromák, a szívben rhabdomyoma fordulhat elő.