A retroperitonealis sarcoma (RPS) ritka daganatos megbetegedés, amelynek diagnózisa és ellátása kihívást jelenthet és ellátásához multidiszciplináris team, valamint erre specializált centrum szükséges. A diagnózis egyik fontos része a szövettani altípus meghatározása, mivel ez befolyásolja a prognózist és a kezelési lehetőségeket. A nem metasztatizáló RPS ellátásának alapját továbbra is a teljes eltávolítás jelenti negatív sebészi szélekkel, ugyanis csak ez jelenthet esélyt a gyógyulásra. A negatív szélek eléréséhez gyakran van szükség multivisceralis en bloc reszekcióra. A neoadjuváns kezelések (kemoterápia, irradiáció, vagy a kettő kombinációja) a multidiszciplináris sarcoma bizottság által gondosan kiválasztott, magas kiújulási kockázattal rendelkező betegeknél biztonságosnak tekinthetők.