Extraskeletal, intradural, non-metastatic Ewing's sarcoma = Extraskeletalis, intraduralis, nem metasztatikus Ewing-sarcoma / Ottóffy Gábor, Komáromy Hedvig
Bibliogr.: p. 288. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.18071/isz.73.0268
In: Ideggyógyászati Szemle. - ISSN 0019-1442, eISSN 2498-6208. - 2020. 73. évf. 7-8. sz., p. 286-288. : ill.
Intracranialis lokalizációjú Ewing-sarcoma nagyon ritkán fordul elő. Egy négyéves fiúgyermek klinikai és képalkotó vizsgálatainak jellegzetességeit ismertetjük. Koraszülött volt, intraventricularis vérzés szövődményeként kialakult posthaemorrhagiás hydrocephalus miatt ventriculoperitonealis sönt beültetésen esett át újszülöttkorában. Rendszeres gondozás során nem észleltük söntvezetési zavar vagy emelkedett intracranialis nyomás tüneteit. Nyolc hónapos korában készült utolsó képalkotó vizsgálata. Négyéves korában ismétlődő hányás, fokális epilepsziás rohamok kezdődtek. Koponya-MR-vizsgálata bal oldali frontoparietalis, a sinus sagittalis superiorba betörő térfoglaló folyamatot mutatott. Craniotomia során a tumor teljes eltávolításra került. A tumorszövet hisztológiai vizsgálata igazolta a kis, kék, kerek sejtes daganatot. A Ewing-sarcoma diagnózisát az EWSR1-géntranszlokáció kimutatása FISH-módszerrel megerősítette. A staging vizsgálatokkal metasztázis nem volt kimutatható. A beteg az EuroEwing99 protokoll szerint kapta meg kezelését. 10 év telt el a diagnózis és a műtét óta, jelenleg is tumor- és rohammentes, életminősége jó. Kulcsszavak: koraszülött, intraventricularis vérzés, posthaemorrhagiás hydrocephalus, extraskeletalis/intracranialis Ewing-sarcoma
