Az esetek döntő többségében az aorta interrupciója a méhen kívüli élettel nem összeegyeztethető fejlődési rendellenesség. Kezelés nélkül az érintett újszülöttek a ductus arteriosus záródása következtében az első héten meghalnak. Azokban a ritka esetekben, amikor erős kollaterálisok vannak jelen a két testfél között, túlélhetnek. A tünetmentes, hosszú túlélés azonban irodalmi ritkaságnak számít. Jelen esetismertetés egy magát korábban egészségesnek valló, 39 éves férfi beteg esetét mutatja be, akinél az aortaív-interrupcióra véletlenül derült fény. Betegünk egy presyncope jellegű rosszullétet követően került kórházba, ahol fejfájást, mellkasi fájdalmat panaszolt, továbbá magas vérnyomásértékeket észleltek. A kivizsgálás során komplex fejlődési rendellenességet találtunk: "A" típusú aortaív-interrupció társult bicuspidalis aortabillentyű talaján kialakult valvularis aortastenosissal és hipertrófiás cardiomyopathiának megfelelő balkamra-morfológiával, továbbá a circus arteriosus willisi erein aneurizmákkal. A beteg állapotát gyógyszeres terápiával sikeresen stabilizáltuk, és megtörtént a többlépcsős sebészi rekonstrukció. Az aortaív-interrupció áthidalása és a vérzést okozó agyalapi aneurizmák klippelését követően évekig jó általános állapotban volt betegünk. Cikkünk áttekinti ennek a ritka betegségnek a típusait és kezelési módjait, továbbá a páciensünknél végrehajtott sebészi rekonstrukció menetét és megfontolásait.  Kulcsszavak: aortaív-interrupció, aortastenosis, bal kamra kifolyótraktus obstrukció, subarachnoidalis vérzés, syncope