Az aritmogén jobb kamrai cardiomyopathia (ARVC) egy örökletes betegség, amelynek hátterében elsősorban desmosomális proteinek mutációja áll. Klinikailag kamrai ritmuszavarok, majd későbbi stádiumban szívelégtelenség kialakulása jellemzi, de első tünete a hirtelen szívhalál is lehet. Az elmúlt években számos rizikófaktort azonosítottak, amelyek segíthetnek a hirtelen szívhalál rizikójának becslésében. Ezen rizikófaktorok összesítése, súlyozása alapján született meg 2015-ben egy nemzetközi állásfoglalás, amely ajánlásokat is megfogalmaz az ICD indikációját illetően. Ennek alapján ICD-implantáció javasolt ARVC-ben szekunder prevenciós céllal, illetve profilaktikusan súlyosan csökkent jobb és/vagy balkamra-funkció esetén (I. osztályú ajánlás) és legalább egy major rizikófaktor (syncope, nem tartós kamrai tachycardia, közepes fokban csökkent bal és/vagy jobbkamra-funkció) esetén (IIa osztályú ajánlás).  Kulcsszavak: aritmogén jobb kamrai cardiomyopathia, hirtelen szívhalál, implantálható cardioverter defibrillátor