A Hirschsprung-kór az egyik leggyakoribb anatómiai rendellenességgel járó székletürítési problémához vezető betegség. Tünetei olykor már újszülöttkortól egyértelműek, de olykor aspecifikus panaszok hátterében csak későbbi életkorokban merül fel fennállásának gyanúja. A diagnosztikát segítheti a fizikális vizsgálati lelet, natív hasi röntgen, előkészítés nélküli irrigoszkópiás vizsgálat, manometria, de a legmeghatározóbb a muscularis mucosae-t is tartalmazó sebészeti biopsziás vizsgálat szövettani feldolgozása, a ganglionok hiányának kimutatásával. A kórállapot lefolyásának egyik legmeghatározóbb összetevője az aganglionaris bélszakasz kiterjedése. A kór kezelése döntően az aganglionaris szakasz műtéti eltávolításából áll. A legjobb gyógyhajlamot a korai diagnózisú és adekvát kezelésben részesülő betegeknél látjuk. A beteg hosszútávú életminőségét leginkább az határozza meg, hogy a műtét után mutatkozik-e székrekedési hajlama, illetve kontinenciája fennmarad-e, mely problémák viszonylag gyakorta jelentkeznek még technikailag sikeres operáción áteső betegeknél is, ami alapján legtöbb esetben tartós gondozást, kezelést igényelnek. A kórállapot fontos része az akut súlyos lefolyású bélgyulladások kialakulására való hajlam, mely a műtéti beavatkozással sem szűnik meg, ezért Hirschsprung-betegség diagnózisát, még sikeres műtét után is fontos anamnesztikus adatként kell értékeljük. Kulcsszavak: Hirschsprung-kór, enterocolitis, székrekedés, kontinencia, életminőség