A szisztémás szklerózis (SSc) a bőrt és több szervrendszert érintő krónikus autoimmun betegség, melyet generalizált mikroangiopátia, különböző celluláris és extracelluláris komponensek elleni autoantitestek jelenléte, valamint kiterjedt kóros fibrózis jellemez. A betegség incidenciája 7-20/millió lakos/év, a betegség prevalenciája és súlyossága változó az egyes etnikai csoportok között. Az SSc a nőket érinti nagyobb (2-8:1) arányban, főként az 50 éves kor alatti korcsoportban (7:1), majd gyakoribbá válik a férfiak érintettsége az 50 évesnél idősebbek esetén, ahol a nő-férfi arány 2:1-re módosul. Hazai prevalenciáról is van adatunk, mely a női túlsúlyt még kissé ezen adatok fölött (9:1) mutatja. A klinikai tünetek és a betegség lefolyása alapján az SSc két fő alosztályra osztható, a disztális bőrtünetekkel járó és többnyire jobb prognózisú limitált kután SSc-ra (IcSSc), valamint a végtagok és a törzs bőrét is kiterjedten érintő, súlyosabb belszervi tünetekkel járó diffúz kután SSc (dcSSc) formára. Vezető halálokok között a kardiopulmonális érintettség, intersticiális pneumonitisz (ILD), miokardium fibrózis okozta ingerképződési és vezetési zavarok, pulmonális arteriális hipertenzió (PAH) mellett a gasztrointesztinális érintettség, illetve fertőzések és malignitások jelentik a fő halálozási okokat, ugyanakkor a betegek életminőségét és adataink szerint a túlélést szintén jelentősen befolyásolja mozgásszervi státuszuk is. A betegség prognózisát ezeken túl még döntően a kimutatható autoantitestek alapján becsüljük meg. A betegség kialakulásában - más kötőszöveti betegségekhez hasonlóan - alapvető szerepet játszik a genetikai háttér és a különböző környezeti tényezők együttes hatása. Az örökletes tényezőkön belül HLA és számos nem-HLA-hoz kötött, az immunológiai szabályozásban résztvevő molekulát kódoló génszakaszt is feltártak, melyeknek a kutatók szerepet tulajdonítanak a SSc kialakulásában. A genetikai hajlamon kívül környezeti, főként infektív és toxikus ágensek; valamint hormonális hatások (női dominancia) is befolyásolják a beteg immunrendszerét és annak szabályozását, melyek következtében a beteg egyes saját sejtalkotóival szemben elveszti a toleranciáját, és változatos autoimmun folyamatokat indít és tart fenn. Az eddigi kutatások alapján SSc-ben ez a patológiás folyamat a kisartériák és kapillárisok endotelsejtjeiben indulhat el különböző, az immunrendszert aktiváló citokinek és adhéziós molekulák termelésével. Az endothelsejtek (EC) által termelt gyulladásos faktorok és a különböző növekedési faktorok hatására az erek környezetében lévő fibroblasztsejtek aktív miofibroblasztokká alakulnak át, melyek később szöveti fibrózist és a kiserek simaizomsejtjeinek jelentős proliferációját is generálják, emellett kórosan gátlódik a fibrotikus elemek lebomlása is. Összességében ez a három elem, az érkárosodás, az autoimmunitás és a fibrózis együtt, egymást is befolyásolva teszi jellegzetessé a SSc patogenezisét. Végeredményképpen SSc-ben súlyos obliteratív vaszkulopátia, hipoxémia és szervi atrófia alakul ki számos életfontosságú szervben, mely nem megfelelő kezelés esetén a beteg korai halálához vezethet.  Kulcsszavak: patogenezis, szisztémás szklerózis, vaszkulopátia, autoimmunitás