A veleszületett primer immunhiányos betegségben (PIDD) szenvedő gyermekeknél már nagyon korán jelentkezhetnek az endokrin diszreguláció tünetei. Kevés adat van a gyakoriságra az egyes kórképekben, de egyre több immunhiányos kórkép kapcsán írnak le eltéréseket, jelen cikkünk ezeket próbálja meg összefoglalni. Leggyakrabban az 1-es típusú cukorbetegséget és a pajzsmirigy-gyulladást írták le, ezt követi gyakorisági sorrendben a növekedési hormon hiánya és a mellékvese diszregulációja. Az akut fertőzések, endocrinopathiák és anyagcsere-zavarok hirtelen dekompenzációt okozhatnak az immunhiányos betegnél, ezért fontos felismernünk őket. Ilyenkor személyre szabott, multidiszciplináris megközelítést igényel a beteg, amelynek középpontjában a fertőzések ellenőrzése, az anyagcsere támogatása és az esetleges immunmoduláció áll. A kora gyermekkorban kialakuló autoimmun endokrin rendellenességek kapcsán a klinikusnak gyanakodnia kell a PIDD-re, különösen akkor, ha a megjelenés atípusos, vagy ha a betegnek több autoimmun betegsége is van egyszerre.  Kulcsszavak: primer immunhiány (PIDD), thyreoiditis, endocrinopathia, 1-es típusú diabetes mellitus (T1DM)