ANCA-asszociált vasculitisek és óriássejtes arteritis (giant cell arteritis, GCA) esetén kiemelt szerepe van a betegség korai diagnosztizálásának, melyhez elengedhetetlen ezen ritka betegségek klinikumának részletes ismerete. A betegségek patomechanizmusának jobb megértése hatékony biológiai terápiák törzskönyvezéséhez vezetett ezekben a korábban magas mortalitású betegségekben: ANCA-asszociált vasculitisek bizonyos formáiban a rituximab, GCA-ban a tocilizumab került befogadásra. A korábban rendelkezésre álló szteroid- és cyclophosphamidkezelés hatástalansága esetén hatékony alternatívát jelentenek mind remisszióindukciós, mind fenntartó kezelésként alkalmazva. Az időben elindított hatékony kezelések segítségével lehetővé vált a remisszió gyors elérése és fenntartása, a súlyos, életveszélyes szövődmények megelőzése, a tartós gyógyszeres kezelés toxicitásának és esetleges szövődményeinek csökkentése, valamint a betegek életminőségének megőrzése is. A képalkotó vizsgálatok fejlődésével az invazív diagnosztikus beavatkozás (érbiopszia) jelentősége a nagyér-vasculitisek esetén csökkent, kisér-vasculitisekben a vasculitis igazolása szövettanilag főként az ANCA-negatív vagy atípusos esetekben még mindig nem kerülhető el. Ezen betegségek gondozása multidiszciplináris feladat, betegségtől függően az angiológus, pulmonológus, nefrológus, kardiológus, érsebész és egyéb társszakmák bevonását igényli a reumatológiai gondozás mellett. Tartós remisszió esetén is a betegek rendszeres követése javasolt a késői relapszus lehetősége miatt. Kulcsszavak: szisztémás vasculitis, ANCA asszociált vasculitis, granulomatosis polyangitissel, óriássejtes arteritis, rituximab, tocilizumab