Célkitűzés: Egyoldali descemetokele és kétoldali felső és alsó szemhéj ectropium megoldásának bemutatása harlequin-ichthyosisban. Esetismertetés: Egy hatéves harlequin-ichthyosisban szenvedő leánygyermeket kétoldali felső és alsó szemhéj ectropium és bal szemen kialakult descemetokele miatt vettük fel klinikákra. Bentfekvése során első lépésben teljes vastagságú szaruhártya-átültetés (2,0/2,5 mm), illetve medialis és laterális tarsorrhaphia történt a bal oldalon. A műtét után hat héttel a transzplantátum beolvadása miatt ismételten szaruhártyaátültetést végeztünk (5,0/5,5 mm), valamint a jobb felkar bőréből vett teljes vastagságú bőr átültetése történt a bal felső és alsó szemhéj bőrének pótlására. Egy évvel az ismételt szaruhártya-átültetés és a bőrátültetés után a szaruhártya borús és erezett volt, centrumában festődő hámhiányt láttunk, a bal oldali alsó és felső szemhéj ismételten kifelé forduló állásban volt. ekkor a bal felkar bőréből vett teljes vastagságú bőrt ültettünk át jobb oldali felső és alsó, valamint bal oldali felső szemhéj bőrének pótlására, valamint bal oldalon lokális gancyclovir kezelést kezdtünk. A műtétet követően a bőr jól integrálódott mindkét oldalon, azonban két hónappal a bőrátültetést követően kismértékben ismételten megrövidült a felső és alsó szemhéj bőre mindkét oldalon. A szaruhártya behámosodott, borússága és erezettsége jelentősen mérséklődött. Következtés: harlequin-ichthyosisban a szemhéjak kifelé fordulása autológ szabad bőr átültetésével megoldható, azonban legkésőbb mintegy egy évvel a transzplantáció után az átültetett bőr megrövidülése és ismételt ectropium kialakulása várható lehet. Ismeretlen eredetű, nem infiltrált alapú szaruhártyafekély esetén elengedhetetlen a herpeszes eredet kizárása a hatékony kezelés bevezetése céljából.  Kulcsszavak: harlequin-ichthyosis, ectropium, autológ szabad bőrátültetés