Célkitűzés: az ektodermális diszplázia szindróma (EDS) olyan herediter kórképeket magába foglaló betegségcsoport, amelyre jellemzőek az ektodermális eredetű szövetek érintettségével járó károsodások. eseteinkkel áttekintjük az EDS szemészeti vonatkozásait gyermekkorban. Esetismertetések: a közleményben 4 gyermek (egy 14 éves Rapp-Hodgkin-szindrómás fiú, egy 7 éves hipohidrotikus EDS-es leány, egy 12 és 13 éves ektrodaktília-ektodermális diszplázia-ajak és száj padhasadék szindrómás fiú testvérpár) esetét mutatjuk be. Megbeszélés: EDS esetén különböző okuláris eltérések fordulhatnak elő, amelyek közül az egyik leggyakoribb az abnormális könnyfilm okozta szárazszem-szindróma (meibom-mirigyek részleges vagy teljes hiánya, a glandula lacrimalis és/vagy conjunctivalis kehelysejtek csökkent működése vagy hiánya miatt), amely gyermekkorban visszatérő szemfelszíni gyulladásokkal, keratitisekkel, súlyos esetben cornea-perforációval szövődhet. a szindrómához társuló extraokuláris manifesztációk miatt a gyermekek gondozása, komplex rehabilitációja mindenképpen gyermekgyógyász és fogorvos együttműködésével kell történjen.  Kulcsszavak: ektodermális diszplázia szindróma, an/hipohidrotikus ektodermális diszplázia szindróma, rapp-hodgkin-szindróma, ektrodaktília-ektodermális diszplázia, ajak- és szájpadhasadék szindróma