A szisztémás sclerosis (SSc) vaszkuláris károsodással, fibrózissal és immunológiai abnormalitásokkal jellemezhető megbetegedés. A kórkép végstádiumát szöveti fibrosis és obliterativ vascularis károsodás jellemzi. A belsőszervi tünetek közül a szív, tüdő, vese, illetve gasztrointesztinális manifesztációk a legfontosabbak, emellett az életminőséget rontó musculosceletalis tünetek is jelentkeznek SSc-ban. Jelenleg általánosan elfogadott betegségmódosító (DMARD) kezelés nem áll rendelkezésünkre, így a terápia alapja az egyes szervi tünetek korai felismerése és kezelése. A bőrfolyamat, illetve interstitialis tüdőbetegség progressziójának gátlására a ciclophosphamid, illetve a micofenolat alkalmas. Több egyéb súlyos szervi manifesztáció, így a primer arteria pulmonalis hipertonia, a gasztrointesztinális tünetek, ujjbegyfekélyek és a Raynaud-szindróma-kezelésre is rendelkezésre áll elfogadott terápia. A komorbiditások kezelése szintén alapvetően fontos.  Kulcsszavak: szisztémás sclerosis, scleroderma, szisztémás autoimmun betegségek, terápia