A primer központi idegrendszeri (KIR) lymphoma, egy ritka, magas mortalitású KIR daganatos megbetegedés, amely azonban terápiás beavatkozásokkal befolyásolható. A kétrészes sorozatunk első részében egy áttekintést adtunk a primer KIR-lymphoma epidemiológiájáról, amelyet a diagnosztikáról és stádiumbeosztásról folytatott értekezés követett, és az aktuális stádiumbeosztás áttekintése. A második részben a primer KIR-lymphoma ellátását beszéljük meg, leginkább a szisztémás kezelésre és sugárkezelésre fókuszálva. A szisztémás kezelés esetében, részletekkel szolgáltatunk több terápiás összeállításról, amelyek a nagy dózisú metotrexátra épülnek. A KIR-lymphoma kezelésének jövőbeli irányvonalait is összefoglaljuk: ez a konszolidációs kezelés optimalizálását és az új szerek kutatási irányzatait.