Az idiopathiás pulmonalis fibrosis ismeretlen eredetű progresszív, fibrotizáló interstitialis tüdőbetegség. A súlyos lefolyású megbetegedés prognózisa a tüdőrákéhoz hasonló, a betegek ötéves túlélése 20% körüli. A betegség általában idősebbekben fordul elő és az elmúlt évtizedekben emelkedő a prevalenciája. Alattomos kezdetű, a tüdő kötőszövetének nagymértékű átalakulása után válik csak a beteg panaszossá. A panaszok általában a száraz kínzó köhögés vagy a terhelésre jelentkező nehézlégzés. Fizikális vizsgálaton "tépőzárszerű" légzési hang, spirometriában restriktív légzésfunkciós mutatók, csökkent diffúziós kapacitás jellemző. Mellkasi röntgenképen az úgynevezett fibroticus rajzolat kelthet gyanút. A diagnózis felállításához a mellkas nagy felbontású komputertomográfiás (HRCT) vizsgálata szükséges és a fibrosisra vezető külső hatások (gyógyszerek, vegyszerek), illetve szisztémás megbetegedések kizárása. A képalkotón látott jellegzetes, úgynevezett szokványos interstitialis pneumonia mintázat és ismeretlen eredet esetén a diagnózis patológiai vizsgálat nélkül is felállítható. Ha így nem elégséges és egybehangzó a rendelkezésre álló információ, akkor szövettani mintából történő vizsgálatra van szükség. A diagnózis felállítására, megerősítésére országszerte létrejöttek a multidiszciplináris teamek, amelyekben klinikus-radiológus-patológus részvételével történik a diagnózis felállítása, megerősítése és a javaslattétel a terápiás kezelésre. A betegség célzott antifibroticus gyógyszeres kezelése centrumokban hozzáférhető, amelyek az ország bármely részéből fogadnak beteget. További kutatások szükségesek ennek a súlyos betegségnek a korai diagnosztizálására és hatékonyabb kezelésére.  Kulcsszavak: tüdőfibrosis, interstitialis tüdőbetegség, szokványos interstitialis pneumonia, antifibroticus terápia