Lokális szirolimuszterápia sikeres alkalmazása facialis angiofibromák kezelésére Bourneville-Pringle-kórban szenvedő gyermekeken / Bottyán Krisztina, Kemény Lajos, Csoma Zsanett Renáta
Bibliogr.: p. 520. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.1556/650.2019.31244
In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2019. 160. évf. 13. sz., p. 516-520. : ill.
A facialis angiofibroma a Bourneville-Pringle-kór (sclerosis tuberosa) igen karakterisztikus bőrtünete, egyben egyik major diagnosztikus kritériuma is. Az arc centrális részére lokalizálódó hamartomatosus növedékek gyermekkorban alakulnak ki, majd az életkor előrehaladtával progrediálnak, és a beteg számára jelentős kozmetológiai problémát okoznak, a kezelőorvos számára pedig terápiás kihívást jelentenek. A tradicionális, invazív kezelési eljárások mellett új, ígéretes kezelési lehetőség a lokálisan alkalmazott szirolimusz. Az új terápiás lehetőségről számos nemzetközi közlemény született az utóbbi években, azonban egységes ajánlás az optimális szirolimuszkoncentrációra és -összetételre vonatkozólag nem áll rendelkezésre. A szerzők két, Bourneville-Pringle-kór miatt gondozott gyermek esetét mutatják be, akiknél sikeresen alkalmaztak lokális szirolimuszterápiát. Kulcsszavak: adenoma sebaceum, angiofibroma, szirolimusz, Bourneville-Pringle-kór, mTOR