A közönséges variábilis immunhiány (CVID) a felnőtt korban előforduló leggyakoribb immunhiányos állapot. Az esetek kb. 20%-ában a CVID-hez autoimmun betegségek társulnak, leggyakrabban autoimmun cytopeniák, rheumatoid arthritis, de más szisztémás és szerv-specifikus kórképek is jelentkezhetnek. A CVID és az autoimmun betegségek kialakulásának mechanizmusa komplex, amelyben genetikai, epigenetikai tényezők és az immunrendszer különböző sejtjeinek, szignalizációs útvonalainak és ezek interakcióinak a károsodása vesz részt. Az innate és adaptív immunitás elemeinek működésében bekövetkező szabályozási zavarok magyarázatot adnak arra, hogy a CVID-ben a fertőző ágensekből származó antigénekre nem megfelelően válaszoló immunrendszer hogyan képes ugyanakkor fokozottan reagálni a szervezet saját antigénjeire, és autoimmun betegséget kiváltani. A CVID és az autoimmun betegségek klinikai fenotípusa nagyon változatos. A korai diagnosztika fontos, hiszen az autoimmun betegségek kezelésére alkalmazott gyógyszerek befolyásolják a CVID klinikai lefolyását és a szövődmények kialakulását.  Kulcsszavak: közönséges variábilis immunhiány, autoimmunitás, immunregulációs zavarok