Közleményünkben egy 5 hónaposan diagnosztizált cystás fibrosisos gyermek esetét ismertetjük, akinél 6 éves korban diabetes mellitusra jellemző tünetek jelentkeztek. Mivel a cystás fibrosis leggyakoribb társbetegsége a hozzá társuló diabetes, betegünknél elsőként ez a diagnózis merült fel. A gyermek fiatal életkora, az inzulinigény gyors növekedése és a további laboratóriumi eredmények azonban inkább 1-es típusú cukorbetegségre utaltak. Munkánkban a nemzetközi irányelvek alapján összefoglaljuk a gyermekkorban ritkán jelentkező cystás fibrosishoz társult diabetes klinikai jellemzőit, diagnosztikáját, differenciáldiagnosztikáját és terápiáját hangsúlyozva a korai szűrővizsgálatok fontosságát. Esetünket a ritka kórforma és a diagnosztikus nehézség miatt tartottuk közlésre érdemesnek. Kulcsszavak: 1-es típusú diabetes mellitus, cystás fibrosishoz társult diabetes mellitus