Ulceronecrotikus Mucha-Habermann betegség / Fazekas László [et al.]
Bibliogr.: p. 307. - Abstr. hun., eng.
In: Bőrgyógyászati és Venerológiai Szemle. - ISSN 0006-7768, eISSN 2064-261X. - 2017. 93. évf. 6. sz., p. 303-307. : ill.
A Mucha-Habermann betegség, vagy másik nevén pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) viszonylag ritka idiopathiás dermatosis, mely erythemas papulákkal, vesiculákkal kezdődik, majd hámló, pörkösödő secunder elemi jelenségek formájában folytatódik. A tünetek rendszerint 6-8 hét alatt regrediálnak, általában heg nélkül, ritkábban heggel gyógyulnak. Néhány hétig vagy hónapig tart az új laesiok relapsusa. A betegség extrém ritka formája a febrilis ulceronecrotikus forma (FUMHD), mely szisztemás érintettséggel járhat, magas láz mellett a gyulladásos paraméterek megemelkednek, a kialakult papulovesiculák haemorrhagiassá válnak, intenzív osztályos kezelést igénylő, akár fatalis kimenetelű állapotot is létrehozva. Ebben a cikkben egy 13 éves fiúgyermek testszerte megjelenő, fájdalmas ulceronecrotikus tünetekkel jellemezhető, hegekkel gyógyuló, extracutan megjelenés nélküli esete kerül ismertetésre. A terápiarezisztencia és a szokatlan megjelenés miatt készült szövettani vizsgálat után a látott kép a Mucha-Habermann betegség szokványos megjelenésű és ulceronecrotikus formája közötti átmeneti állapotnak bizonyult. Kulcsszavak: PLEVA, Mucha-Habermann, lymphomatoid papulosis, ulceronecrotikus tünet