A granulomatosis polyangiitis-szel (GPA), - korábbi nevén Wegener granulomatosisként lehet ismerős- egy ritka betegség, amit nekrotizáló granulomatosus gyulladás jellemez, a felső és alsó légutakat egyaránt érinti. A klinikai tünetek széles spektrumával találkozhatunk GPA esetében, ami felnőtteknél rekurráló légúti fertőzésekben, gyermekeknél felső és alsó légúti problémákban nyilvánul meg. Esetünkben a 60 éves nőbeteg kivizsgálása ízületi fájdalmak miatt kezdődött, a további vizsgálatokkal szövettanilag Wegener-granulomatosist állapítottak meg. Az eset kapcsán bemutatjuk a betegség diagnosztikus kritériumait és ismertetjük a legújabb kezelési ajánlást.