Myasthenia gravis: kolinészteráz gátlás vagy immunterápia? / Rózsa Csilla
Bibliogr.: p. 35-36. - Abstr. hun., eng.
In: Focus Medicinae. - ISSN 1419-0478. - 2017. 19. évf. 2. sz., p. 29-36. : ill.
A myasthenia gravis klasszikus ellenanyagmediált autoimmun betegség: a neuromuscularis junctio acetilkolin receptorainak (AchR) működészavarával járó, klinikailag fluktuáló mértékű izomgyengeséggel, izom fáradékonysággal jellemzett kórkép. Az esetek 85-90%-ában az AchR-ok ellen termelődő ellenanyagok, 5-10%-ban az AchR-ok működésében fontos szerepet játszó posztszinaptikus fehérje, az izom-specifikus kináz (MuSK) ellen termelődő ellenanyagok mutathatók ki a betegeknél. Az ellenanyagok különböző patomechanizmussal, de végső soron az AchR-ok fiziológiás működésének gátlásán keresztül idézik elő a betegséget. A diagnózis nagy biztonsággal felállítható a klinikai tünetek, az edrophonium-teszt, az EMG vizsgálat, valamint a szérum AchR ellenes ellenanyag meghatározás, ennek negativitása esetén a MuSK-ellenanyag kimutatása alapján. Az utóbbi évtizedek terápiás előrelépéseinek köszönhetően a jelenleg elérhető gyógyszerekkel és egyéb kezelési eljárásokkal a betegek döntő többsége egyensúlyban tartható, tünetmentes, vagy közel tünetmentes állapotban teljes értékű életet élhet. Ugyanakkor ebben a betegségben bizonyos gyógyszerek adása kontraindikált, banális infekciók, műtéti, vagy egyéb beavatkozások kapcsán myastheniás krízis alakulhat ki, fontos tehát a betegség ismerete, és a betegek korrekt gondozása. A kórkép ritka volta, igen változatos, individuális lefolyása indokolttá teszi, hogy azokban az esetekben, amikor a betegség aktív, súlyosabb formában jelentkezik, a betegek kezelését a myasthenia kezelésében nagy gyakorlattal rendelkező neurológus irányítsa, lehetőség szerint megfelelő, a myasthenia gravis ellátásának teljes spektrumával bíró centrumokban.