A Waldenström-makroglobulinémia (WM) elsősorban az idős férfiak ritka daganatos megbetegedése, a hematológiai daganatok mindössze 2%-át képezi. A jelenleg inkurábilis betegség mellett a betegek átlagos túlélése csupán néhány év. A limfoproliferatív betegségek patomechanizmusával kapcsolatos ismereteink az elmúlt tíz évben dinamikusan gyarapodtak, amelyek számos változást hoztak elsősorban a kezelési lehetőségek terén. Az újabb kutatási eredmények számos téren bővítették a WM-mel kapcsolatos ismereteinket is. Az alábbiakban ezen újdonságok figyelembevételével tekintjük át a betegség patofiziológiáját, diagnózisát, a differenciáldiagnózist és a terápia lehetőségeit.