A herediter spherocytosis (HS) egyike a leggyakoribb haemolyticus anaemiáknak. Klinikailag sápadtság, lépmegnagyobbodás, epekövesség és/vagy icterus jelentkezik. A kezelési stratégia: folsavadagolás, súlyosabb haemolysis után erythrocyta massza transzfúzió, ritkán splenectomia. Esetismertetés: Az 5 éves kislány icterusszal és hepatosplenomegaliával került osztályunkra. Laborleletei alapján láttunk haemolysisre utaló jeleket, azonban az emelkedett összbilirubin és a máj cirrhotikus aspektusa májbetegségek fele terelte a kivizsgálások menetét. A differenciáldiagnózis után figyelmünk ismételten visszatért a HS irányába, melyet igazolt a perifériás kenet, a vörösvérsejtek ozmotikus rezisztenciájának vizsgálata és a medulogram. Bevezettük a folsav kezelést és a májvédő terápiát, utána állapota, laborleletei és ultrahangos májaspektusa lényegesen javult. Következtetések: Gondolni kell haemolyticus anaemiára akkor is, ha a laborleletek megtévesztők és az obstrukciós hepatopathiák felé terelik a kezelőorvos figyelmét.