Háttér: A szívamyloidosis ritka, restriktív cardiomyopathia, szívelégtelenség képében jelentkező betegség, amelyet kóros fehérje infiltrációja okoz. Ez leggyakrabban mono­klonális immunglobulin könnyűlánc, illetve pontmutáció által érintett transthyretin. Prognózisa rossz, kezelése sokféle modalitást magába foglal. Célkitűzés: A szívamyloidosis ellátását kívántuk vizsgálni, és az eredményeket az irodalmi adatokkal összevetni. Közleményünkben ismertetni kívántuk a betegség aktuális diagnosztikai és kezelési lehetőségeit, kitérve a több szempontból speciális hazai helyzetre. Módszerek: A Semmelweis Egyetem III. sz. Belgyógyászati Klinikáján 2009. január és 2015. április között szívamyloidosissal kezelt betegeink klinikai adatait dolgoztuk fel. Eredmények: Fenti időszakban 20 beteget (9 férfi, medián életkor 63 év) kezeltünk.18 beteg plazmasejt-dyscrasiában, két beteg transthyretin amyloidosisban szenvedett. A diagnózis idején 17 betegnek súlyos szívelégtelensége volt. A szívelégtelenség megjelenésétől a diagnózisig eltelt idő mediánja 180 nap volt. Betegeink fele a diagnózist követő 110 napon belül meghalt. Következtetés: A késői, már előrehaladott szívelégtelenség mellett felállított diagnózis lehet a legfőbb oka, hogy betegeink túlélése rosszabb, mint az a nemzetközi tapasztalat alapján várható. A helyzeten javítani a betegség klinikusokkal való megismertetésével, a korábbi diagnózissal, az így nyert nagyobb terápiás lehetőségekkel lehet. A kezelés interdiszciplináris szemlélet mellett, ideális esetben centrumban történik. Klinikáinkon rendelkezünk a hazánkban elérhető diagnosztikus és terápiás lehetőségek szinte mindegyikével, így vállalni tudjuk ezeknek a betegeknek az ellátását.